Navigare în articole

Sclerodermia sistemica protocol. Related Posts

GHID 18/10/ - Portal Legislativ

Principii generale5. Tratamentul afectării cutanate5. Tratamentul sindrom Raynaud5. Tratamentul afectării gastrointestinale5. Tratamentul afectării musculoscheletale5. Tratamentul fibrozei pulmonare5. Tratamentul crizei renale sclerodermice5. Tratamentul afectării cardiace5.

sclerodermia sistemica protocol

Tratamentul hipertensiunii pulmonare6. Fibroza extensivă este precedată de anomalii complexe vasculare funcţionale şi structurale şi inflamaţie perivasculară.

Manifestările variate ale bolii sunt legate de afectarea organelor interne ca pulmon, inimă, rinichi, tract gastrointestinal, uneori cu evolutie severă. Afectează grupa sclerodermia sistemica protocol vârsta ani, fiind de 3 ori mai frecventă la femei. Etiologia bolii nu este cunoscută, o serie de factori fiind consideraţi de risc: terenul genetic, factori de mediu pulberi de siliciu, solventi organici, rasini epoxy, medicamente de tipul bleomicinei, amfetaminei.

sclerodermia sistemica protocol

Nici patogenia bolii nu este complet cunoscută. Alterarile vasculare, activarea imuna, inflamaţia şi producerea excesivă de colagen în tegument şi organele interne cu distrugerea arhitecturii normale şi disfuncţie tisulara organică reprezintă elementele definitorii ale bolii. Dacă celula efectorie este fibroblastul, responsabilă de producţia excesivă de colagen, celula endotelială, este implicată în etapele iniţiale ale bolii. În prezent tratamentul sclerodermiei este simptomatic sau patogenic adresat tintelor menţionate.

Gravitatea bolii rezultă din afectarea organică şi funcţională a unui număr mare de aparate şi sisteme cu numeroase complicaţii ulceraţii, gangrenă, hipertensiune pulmonară, fibroză pulmonară, fibroză miocardică, criza renală sclerodermică, sindroame de malabsorbţie etc.

În plus, afectarea cutanată are un important impact funcţional, social şi asupra calităţii vieţii pacienţilor. Se recomandă evaluări periodice complexe pentru un diagnostic cât mai precoce. Sunt consideraţi factori de prognostic negativ:- vârsta avansată- sexul masculin- statutul socioeconomic precar- afectarea de organ TLCO - sindromul inflamator persistent- hipocomplementemia- anemia recent instalată3.

În pofida numeroaselor progrese făcute totuşi în ultimii ani în rândul terapiilor vasodilatatoare, niciun tratament nu a fost dovedit sclerodermia sistemica protocol studii controlate să modifice mortalitatea globală şi să influenţeze semnificativ evoluţia şi extensia fibrozei.

În alegerea metodelor terapeutice trebuie ţinut cont de- heterogenitatea clinică a bolii- screening periodic pentru decelarea precoce a complicaţiilor viscerale şi iniţiere tratament adecvat- subsetul bolii, stadializarea şi severitatea bolii4. Tratamentul vasculopatiei digitale, sindromului Raynaud, ulcerelor digitale1a.

Aceştia sunt recomandaţi ca primă linie de terapie. Formele orale sunt în general mai puţin eficiente decăt cele iv.

sclerodermia sistemica protocol

Efectul este mai semnificativ în ScS difuză decât în forma limitată şi la cei cu ulceraţii multiple decât la cei cu puţine ulcere. Recomandarea este ca terapie de linia a doua după eşecul inhibitorilor de calciu la pacienţi cu ScS difuză şi ulcere multiple.

Principalele semnale de alarmă sunt legate de hepatotoxicitate şi teratogenitate. Având în vedere eficacitatea şi toxicitatea similară, experţii recomandă sitaxentanul ca o alternativă la bosentan. Principalele semnale de alarmă sunt legate de hepatotoxicitate, teratogenitate şi reducerea eficacităţii terapiei contraceptive.

Experţii recunosc că datele legate de sildenafil comparativ cu ERA cu sunt mai puţin concludente şi de aceea recomandă sildenafilul la pacienţii la care bosentanul a fost ineficient sau este contraindicat. Administrarea iv continuă pe cateter venos central determină risc crescut de infecţii, pneumotorax, hemoragii şi este contraindicat la pacienţii cu disfuncţie ventriculară stăngă.

Intreruperea bruscă a terapiei poate determina recădere a HTP ameninţătoare de viaţă. Din acest motive, epoprostenolul iv continuu se recomandă la pacienţi cu HTP severă rezistentă la alte tratamente medicamentoase. Şi alţi analogi de prostaciclina au fost utilizaţi în tratamentul ScS. Efectul pozitiv al Methotrexatului pe alte organe nu a fost stabilit.

Având în vedere eficacitatea demonstrată la grupul menţionat şi toxicitatea cunoscută hepatică, pancitopenie, teratogenitatea, toxicitatea pulmonară, etc MTX poate fi considerată în tratamentul afectării cutanate difuze precoce. CF a ameliorat probele funcţionale respiratorii, dispneea şi unii parametrii funcţionali de calitate a vieţii HAQ, SF Pe baza sclerodermia sistemica protocol Sclerodermia sistemica protocol este considerată pentru tratamentul pneumopatiei interstiţiale.

Numeroase cazuri şi studii necontrolate au demonstrat efectele favorabile ale utilizării IECA în criza renală, a căror utilizare a ameliorat semnificativ supravieţuirea sclerodermia sistemica protocol au redus nevoia de dializă. Datele publicate se referă mai ales la captopril şi enalapril, dar preparate mai noi, nu au motive să nu acţioneze similar.

Studii RCT în această complicaţie rară şi cu mortalitate înaltă este puţin probabil să se desfăşoare. Tratamentul curent al suprapopulării bacteriene se bazează pe rotaţia empirică a quinolonelor, amoxicilinei-ac clavulanic, etc. Principii generaleTratamentul sclerodermiei urmăreşte corectarea anomaliilor vasculare, a perturbărilor imune şi a fibrozei excesive.

Deşi s-au făcut progrese remarcabile în domeniul terapiilor vasodilatatoare, terapiile antifibrozante rămân încă în stadiul de studiu. Obiectivele terapiei vasculare au ca scop restabilirea echilibrului între substanţele vasodilatatoare NO, prostacicline şi excesul de substanţe vasoconstrictoare endotelina. Terapiile vasodilatatoare sunt reprezentate de- blocante de calciu nifedipina, felodipina, amlodipina, diltiazem - antagonişti ai receptorilor de serotonină ketanserin, fluoxetin - analogi de prostacicline- antagonişti de endotelină- inhibitori de fosfodiesterază- antioxidante vitamine, ulei de peşte - antiagregante- tratament chirurgical simpatectomie pentru sindrom Raynaud membre inferioare, microarterioliză radicală pentru ischemie severă digitală, debridări, amputaţii Corticoterapia trebuie folosită cu precauţie datorită riscului de a induce criza renală sclerodermică şi alte complicaţii vasculoocluzive.

Practic singurele indicaţii sunt tratamentul alveolitei fibrozante şi al miozitelor asociate. Terapia imunosupresoare - multiplele sclerodermia sistemica protocol folosite pe parcursul timpului fie au fost lipsite de beneficii fie dovezile provin din studii cu un număr foarte mici de pacienţi, observaţionale sau încă în desfăşurare ciclosporina, mycophenolat, globulina antitimocit, plasmafereaza, fotoforeza extracorporeală, imunoablaţie cu transplant de celule stem.

La momentul actual sunt folosite în mod curent Metotrexatul tratamentul afectării cutanate în formele precoce extensive şi Ciclofosfamida practic singurul imunosupresor cu beneficii în tratamentul alveolitei fibrozante. Terapia antifibrozantă - nici unul dintre medicamentele încercate până în prezent nu au adus beneficii semnificative sau au precipitat apariţia artroza de preparare articulară renale sclerodermice interferon, relaxina, ciclosporina, D penicilamina, minociclina etc ; studiile cu antagonistii de TGF beta considerati terapia antifibrozantă ideală au avut putere statistică limitată.

Sclerodermia sistemică

Deşi folosiţi în mod curent, acidul paraamnibenzoic şi piascledine nu şi-au dovedit eficienţa în studii clinice controlate. Tratamentul afectării cutanate- creme hidratante, loţiuni- prețul complex al glucozaminei și condroitinei combaterea pruritului din stadii precoce - MTX poate încetini progresia leziunilor cutanate în forme extensive dacă este iniţiat precoce- calcificările subcutanate: diltiazem, bisfosfonaţi în doze mari, colchicina, minociclina; studii recente au dovedit că warfarina nu aduce beneficii; după rezecţia chirurgicală de regulă se refac- telengiectazii - laser cosmetic5.

Tratamentul afectarii gastrointestinale- măsuri generale: mese mici şi dese, evitarea clinostatismului postprandial, evitarea alimentelor care pot agrava refluxul gastroesofagian cafea, mentă, cola, tutunevitare alimente fierbinţi, condimentate- orală: igiena, tratamente stomatologice regulate, substituenţi de salivă- gastroesofagiană: inhibitori de pompă protonică doze de ori normalulprokinetice metoclopramid, domperidondilataţii endoscopice ale stricturilor- intestin subţire: cure repetate cu rotirea antibioticelor împotriva proliferării florei colonice eritromicina - efect suplimentar prokinetic, amoxicilina, ciprofloxacina, tetracicline ; în caz de pseudoobstrucţie: repaus alimentar, sondă nazogastrică, alimentare parenterală- intestin gros: constipaţie aport alimentar echilibrat, aport suplimentar lichide, laxativediaree loperamid, colestiramina, antibioterapie 5.

Tratamentul fibrozei pulmonareFibroza pulmonară reprezintă una dintre principalele cauze de mortalitate de aceea sunt importante evaluările periodice pentru diagnosticarea precoce a alveolitei fibrozante lavaj bronhoalvelolar: neutrofilie, eozinofilie, TC sclerodermia sistemica protocol rezoluţie înaltă: aspect de "ground glass". Efectele secundare de care trebuie ţinut cont sunt:- constituţionale slăbiciune, iritabilitate, pierdere ponderală - gastrointestinale anorexie, greată, vărsături, diaree, dureri abdominale - dermatologice alopecie, modificari unghiale - hematologice leucopenie, anemie aplastică - genito-urinare cistita hemoragică, fibroza vezicii urinare, insuficienţa gonadală - neoplazii carcinom vezică, cervix, vulvar - cardiopulmonare fibroza pulmonară, necroza miocardică - metabolice secreţie inadecvată de ADH 5.

Tratamentul crizei renale sclerodermice constă în doze mari de inhibitori ai enzimei de conversie sau antagonişti ai receptorilor de angiotensină. La pacienţii nonresponsivi se pot asocia hidralazină sau blocante de calciu. Tratamentul afectării cardiace- antiaritmice- pace maker în caz de tulburări de conducere- tratament specific insuficienţei cardiace- AINS, cure scurte de corticosteroizi în caz de pericardită5.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare a măsuri generale grad de recomandare IIa, nivel de evidenţă C Având în vedere studiile RCT relativ puţine şi dificultatea de a le desfăşura, efectul unor medicamente nu este demonstrat, acestea fiind pe lista problemelor ce necesită rezolvare în viitorul apropiat.

Ghid tratament în sclerodermia sistemică

De exemplu, sartanii pentru fenomenul Raynaud, steroizii, ciclosporina A, micofenolatul mofetil, azatioprina, transplantul autolog de celule stem umflarea mâinii umflate sclerodermie în general, sunt în agenda de lucru pentru demonstrarea eficacităţii. Acestea sunt pe lista problemelor care aşteaptă răspuns în viitorul apropiat. Ţinând cont de heterogenicitatea acestei boli, complexitatea evaluării diagnostice şi paleta largă de opţiuni terapeutice, experţii consideră că îndrumarea spre un serviciu cu experienţă în tratamentul sclerodermiei este cu tărie recomandată.

Se recomandă examinări complete periodice mai ales în primii ani când este riscul mai mare de apariţie a afectărilor organice echografie cardiacă la 6 luni, probe funcţionale respiratorii anual, monitorizare săptămânală TA, la luni a creatininei.

Ghid tratament în sclerodermia sistemică – selfie-stick.ro

Evaluarea calităţii vieţii se face cu ajutorul chestionarului SF Ionescu- Esentialul în Reumatologie, ed. Amalteapg Guidelines on diagnosis and sclerodermia sistemica protocol of pulmonary arterial sclerodermia sistemica protocol. Pentru informații detaliate despre celelalte programe cofinanțate de Uniunea Europeană, vă invităm să vizitați www.

Copyright © - Ministerul Justiției. Toate drepturile rezervate.